PF-Atlas › Лечение ИЛФ
Варианты лечения лёгочного фиброза
При идиопатическом лёгочном фиброзе одобрены два антифибротических препарата, пирфенидон и нинтеданиб, которые замедляют снижение функции лёгких. В 2025 году одобрен новый ингибитор PDE4B, и в испытаниях находится широкий портфель препаратов III фазы. Эта страница отображает каждое отслеживаемое лечение по уровню доказательности со ссылкой на источник. Она не рекомендует никакого лечения.
Как PF-Atlas оценивает доказательность
Клинически подтверждено. Одобрено FDA или положительная III фаза.
Клинические исследования. В клинических испытаниях на людях (фазы I, III).
Исследовательская модель. Вычислительная или доклиническая гипотеза, клинически не подтверждена.
Утверждённая антифибротическая терапия
Два одобренных антифибротика остаются стандартом лечения для большинства пациентов. Оба замедляют скорость снижения форсированной жизненной ёмкости лёгких (ФЖЕЛ), а не обращают фиброз вспять.
| Лечение | Механизм | Доказательность | Разработчик |
|---|---|---|---|
| 1Nerandomilast | Selective PDE4B inhibitor, elevates cAMP, suppresses pro-inflammatory cytokines and fibroblast activation | Клинически подтверждено Level 1 (FDA Approved) | Boehringer Ingelheim |
| 2Inhaled Treprostinil | Prostacyclin analog, vasodilation + anti-fibrotic + anti-proliferative in pulmonary vasculature and parenchyma | Клинически подтверждено Level 1 (Phase III Positive) | United Therapeutics |
| 3Admilparant | LPA1 receptor antagonist, blocks lysophosphatidic acid pro-fibrotic signaling | Клинически подтверждено Level 1 (Phase III) | Bristol-Myers Squibb |
Поздняя стадия и исследовательский портфель
Следующие агенты ранжированы по баллу доказательности PF-Atlas. Для каждого показан клинический статус. Агенты, помеченные как исследовательская модель, являются вычислительными или доклиническими и клинически не подтверждены.
| Лечение | Механизм | Доказательность | Разработчик |
|---|---|---|---|
| 1Rentosertib | First-in-class TNIK kinase inhibitor, blocks TRAF2/NCK-interacting kinase driving fibrosis and inflammation | Клинические исследования Level 2 (Phase IIa) | Insilico Medicine |
| 2AI Knowledge Graph | ML system connecting mechanisms across IPF, regeneration, aging, cancer fields | Исследовательская модель Computational | Insilico / Standigm / Multiple |
| 3uPAR-CAR-T Senolytic Immunotherapy | CAR-T cells targeting uPAR (urokinase plasminogen activator receptor) on senescent cells, living drug senolytic | Клинические исследования Level 2 (Preclinical→Phase I) | Memorial Sloan Kettering |
| 4Senolytics + WNT Agonist Combination | Sequential: D+Q clears senescent cells, RSPO3 expands AEC2 pool | Клинические исследования Rational Combination | UCSF / Mayo |
| 5PMFF-Net AI Diagnostic | Parallel Multi-scale Feature Fusion Network classifies ILD patterns from CT with 97.6% accuracy | Исследовательская модель Computational | Multiple |
| 6Lung-on-Chip + AI Drug Screening | Emulate Bio platform screens drug combinations in hours vs months | Исследовательская модель Level 4 (Platform) | Wyss Institute / Emulate |
| 7LNP-mRNA Lung-Targeted Gene Delivery | Lipid nanoparticle platform delivers therapeutic mRNA specifically to lung epithelium | Клинические исследования Level 2 (Platform) | UT Southwestern / UCLA |
| 8CRISPR Base Editing for AATD | Base editing corrects genetic mutations causing lung disease without DNA double-strand breaks | Клинические исследования Level 2 (Phase I) | Beam Therapeutics / Prime Medicine |
| 9CAR-T Anti-FAP Fibroblasts | Direct clearance of FAP+ activated myofibroblasts via chimeric antigen receptor T cells | Клинические исследования Level 2 (Preclinical) | Penn / Multiple |
| 10GLP-1 Agonist Anti-Fibrotic Repurposing | GLP-1 receptor agonists (semaglutide/liraglutide) show anti-fibrotic + anti-inflammatory effects across organs | Клинические исследования Level 2 (Repositioning) | Novo Nordisk / Eli Lilly |
| 11Dendritic Cell Immunotherapy | Engineered dendritic cells train immune system to clear fibrotic cells, promotes regulatory T-cell responses | Клинические исследования Level 2 (Phase I/II) | German Centers of Excellence |
| 12WNT | R-spondin 3 expands AEC2 stem cell pool via WNT pathway | Клинические исследования Level 3 (Phase I) | Entrega Bio / UCSF |
| 13Dasatinib + Quercetin | Senolytic, clears p16+/p21+ senescent cells, reduces SASP | Клинические исследования Level 2 (Phase II) | Mayo Clinic |
| 14PLN-74809 | Dual integrin inhibitor, blocks TGF-β activation at source via αvβ6/αvβ1 | Клинические исследования Level 2 (Phase II/III) | Pliant Therapeutics / UCSF |
| 15Rapamycin | mTOR inhibition reduces cellular senescence, autophagy dysfunction, and fibroblast proliferation in lung | Клинические исследования Level 2 (Repositioning) | Multiple |
| 16CD49a+ Tissue Resident Memory T-Cell Therapy | Adoptive transfer of lung-resident memory T cells reverses established fibrosis | Клинические исследования Level 3 (Preclinical) | Multiple |
| 17Ruxolitinib (JAK1 | Blocks SASP cytokine signaling (IL-6, IL-8) without killing senescent cells | Клинические исследования Level 2 (Repositioning) | Incyte / Multiple |
| 18Liver Fibrosis Reversal Protocol Crossover | Applying proven liver fibrosis reversal mechanisms to lung, stellate cell parallels to myofibroblast | Клинические исследования Level 2 (Cross-domain) | Icahn Sinai / Multiple |
| 19Inhaled GSK3008348 | Inhaled integrin αvβ6 inhibitor, targets TGF-β activation on AEC2s | Клинические исследования Level 2 (Phase II) | GSK / UCSF |
| 20OSK Partial Reprogramming of AEC2s | Inhaled LNP-mRNA OSK resets epigenetic age of AEC2s, treats root cause | Клинические исследования Level 3 (Preclinical) | Altos Labs / Shift Bio |
| 21Galectin-3 Inhibition | Inhaled galectin-3 inhibitor blocks fibroblast activation and TGF-β release | Клинические исследования Level 2 (Phase II) | Galecto Biotech |
| 22Lipofibroblast Niche Restoration | PPAR-y agonist + FGF10 restores AEC2 metabolic support niche | Клинические исследования Level 3 (Preclinical) | Multiple |
| 23Navitoclax | BCL-2/BCL-XL inhibitor, more potent senolytic than D+Q | Клинические исследования Level 2 (Phase II) | Multiple centers |
| 24ROCK Inhibitor, Inhaled Fasudil | Reduces cytoskeletal tension, reverses myofibroblast, breaks ECM stiffness loop | Клинические исследования Level 2 (Phase II Japan) | Multiple (Japan) |
| 25Aberrant Basaloid Cell Elimination | Target LAMB3+/KRT17+ aberrant cells, remove pro-fibrotic signal source | Клинические исследования Level 3 (Preclinical) | Novel |
| 26YAP | Blocks mechanosensing amplification loop, breaks stiffness-to-fibrosis cycle | Клинические исследования Level 3 (Preclinical) | Multiple |
| 27TERT Gene Therapy | AAV-TERT restores telomere length in AEC2s, addresses genetic root cause | Клинические исследования Level 3 (Preclinical) | Telomere Therapeutics |
| 28Macrophage M2 Reprogramming | LNP-mRNA IRF4/STAT6/KLF4 forces pro-regenerative macrophage state | Клинические исследования Level 3 (Cross-domain) | Multiple |
| 29iPSC-Derived AEC2 Transplant | Autologous iPSC-AEC2s replace depleted stem cell pool in prepared niche | Клинические исследования Level 3 (Preclinical) | BU/BMC |
| 30NAD+ | Restores NAD+ levels depleted in aging lungs, supports sirtuin-mediated DNA repair and mitochondrial function | Клинические исследования Level 3 (Phase I) | Multiple |
| 31Mocetinostat | Epigenetically unlocks fibroblasts from myofibroblast state | Клинические исследования Level 2 (Phase II) | Multiple |
| 32MSC-Derived Extracellular Vesicles | EV cargo (miR-29, let-7d) delivers anti-fibrotic miRNA without cell engraftment risk | Клинические исследования Level 3 (Phase I) | Multiple |
Часто задаваемые вопросы
Каково стандартное лечение идиопатического лёгочного фиброза?
Одобрены два антифибротических препарата, пирфенидон и нинтеданиб. Оба замедляют снижение функции лёгких. Поддерживающая помощь включает кислород, лёгочную реабилитацию и оценку возможности трансплантации лёгких. Выбор лечения делает пульмонолог.
Существует ли лекарство от лёгочного фиброза?
Средства, обращающего сформировавшийся фиброз вспять, нет. Одобренные препараты замедляют прогрессирование. Ряд агентов исследовательской стадии нацелен на восстановление, но ни один не подтверждён клинически для обращения фиброза.
Какие новые препараты от лёгочного фиброза одобрены недавно?
В 2025 году для лёгочного фиброза одобрен селективный ингибитор PDE4B. Результаты его испытаний указаны на странице препарата. Другие кандидаты, например антагонисты LPA1, находятся в III фазе.
Как PF-Atlas ранжирует методы лечения?
Каждое лечение имеет уровень доказательности. Клинически подтверждено означает одобрение FDA или положительную III фазу. Клинические исследования означает участие в испытаниях на людях. Исследовательская модель означает вычислительный или доклинический статус. Полный метод см. в редакционной политике.
Является ли эта страница медицинской рекомендацией?
Нет. PF-Atlas является исследовательским атласом, созданным пациентом с ИЛФ, а не медицинским учреждением. Здесь ничего не рекомендуется. Консультируйтесь с квалифицированным пульмонологом.
Связанное на PF-Atlas
Не является медицинской рекомендацией. PF-Atlas является исследовательским атласом, созданным пациентом, а не медицинским учреждением. Эта страница носит информационный характер и не рекомендует никакого лечения. Всегда консультируйтесь с квалифицированным пульмонологом или онкологом перед любым решением о лечении. Редакционная политика и как PF-Atlas проверяет данные.